Sindrome Potocki-Lupski

Sindrome Potocki-Lupski

Genéticamente hablando, síndrome de Potocki-Lupski (LPT), también conocido como duplicacion del cromosoma 17p11.2.
En resumen, se trata de una condición genética recientemente reconocida. Las personas con la condición genética designados como dup (17) (p11.2p11.2) (OMIM # 610883), o DUP 17p llevan la información genética adicional (conocida como la duplicación) en el brazo corto del cromosoma 17. Se sabe que los pacientes con LPT a menudo tienen bajo tono muscular, falta de apetito, y la falta de crecimiento durante la infancia. También se presentan con retraso en el desarrollo del motor y los hitos verbales. Muchas personas tienen dificultad con la articulación y el procesamiento del lenguaje. Además, los pacientes pueden tener características de comportamiento similares a los observados en personas con autismo o trastornos del espectro autista. Los individuos con LPT pueden tener defectos cardíacos y la apnea del sueño. Los rasgos faciales observados en LPT son sutilmente similar entre los individuos, pero no se describen generalmente como anormal o llamativa por los médicos.
Aunque LPT se considera un trastorno "cromosómica", el diagnóstico a menudo se pierde en un análisis cromosómico de rutina. Debido a los avances tecnológicos en citogenética, específicamente el uso de la gama de hibridación genómica comparada (aCGH) para el diagnóstico genético, microdeleciones y microduplicaciones se pueden detectar con la misma fidelidad. Cientos de segmentos cromosómicos pueden ser analizados en un momento en busca de desequilibrios cromosómicos. Anticipamos que muchas más personas serán diagnosticadas con 17p11.2 DUP ya que esta prueba se lleva a cabo de forma más rutinaria en personas con retraso del desarrollo, retraso mental y / o trastorno del espectro autista.
Aunque la mayoría de las personas con LPT tienen una reproducción sólo en la región 17p11.2, algunos pacientes tienen una duplicación LPT más grande que se extiende hasta la región de Charcot-Marie-Tooth (CMT) de 17p12 e incluye el gen PMP22. La prueba de hibridación genómica comparativa matriz puede detectar si una persona está duplicada para PMP22. Un individuo con una duplicación más grande que incluye PMP22 también tendrá CMT tipo 1A que afecta al sistema nervioso periférico, y es el tipo más común de CMT.
CARACTERISTICAS FISICAS:
-Amplio puente de la nariz, el espacio entre los ojos, que sera mas amplia, con los que tienen CMT añadido
-Delgado, curva por delante de la nariz, que se ensancha a medida que envejecen
-Barbilla estrecha, puntiaguda
-Los largos dedos con una ligera curva en el dedo meñique
-El exceso de pelo en el cuerpo (niños y niñas)
PREOCUPACIONES DE SALUD:
-La mala alimentacion: este es un problema sensorial con bebes y niños pequeños y es una gran preocupacion para los padres.Problemas de alimentacion tienden a mostrar una resolucion como el niño crece
-Falta de crecimiento: los bebes nacen con bajo peso al nacer y tienden a permanecer en en el extremo inferior de la curva de crecimiento obteniendo asi el diagnostico de " falta de crecimiento"
-Reduccion de peso corporal los niños siguen siendo delgados y bajos en la escala de altura/peso hasta la adolescencia que es cuando alguno de ellos comienza a poner unos kilos de mas mientras otros siguen siendo delgados lo llaman el " gen flaco"
-Bajo tono muscular: el bajo tono muscular lo llevan siempre sin embargo tienden a coger fuerza,los niños mas mayores tienen un sonido "clic" en codos y muñecas
-Pobres habilidades de motricidad fina:puede ser un gran reto cuando estan aprendiendo a atarse los zapatos o los botones etc
-Tranquilos desde bebes , no suelen llorar
-Hipersensibilidad a la luz (fotofobia)
-Ojos perezosos conocido como exetropia ( de uno o ambos ojos) incapacidad de ver en 3d y las cuestiones de percepcion de profundidad
-Hipersensibilidad a los sonidos que hace para ellos que sea dificil mantenerse enfocados a la actividad a realizar y puede contribuir a su comportamiento hiperactivo visto en algunos.la audicion debe ser monitoreada anualmente, ya que parece disminuir ligeramente a medida que alcanzan la edad adulta
-Escoliosis: esto contribuye al debilitamiento de los musculos ,tendones,vasos sanguineos y otros tejidos conectivos que se ve en los primeros años de edad
-Dilatacion de la raiz aortica:la gran arteria que sale del corazon algunos niños tienen este problema debe controlarlo el cardiologo cada 1-3 años
-Colesterol niveles-HDL( colesterol bueno) puede ser bajo y el colesterol LDL (colesterol malo) puede ser normal y los trigliceridos pueden estar elevados
-El sueño: pueden padecer apneas del sueño , una prueba del sueño puede comprobar si tienen apneas
-Maloclusiones:(desalineacion de los dientes) erpcion temprana,y perdida de los dientes asi como formacion pobre o ninguna formacion de esmalte
-Paladar alto y muy arqueado: el techo de la boca es alto lo que puede causar problemas en el habla
-Fisura submucosa palate: el techo de la boca no viene completamente junto cuando se forma, pero la piel lo cubre por lo que no se ve a simple vista pero puede sentirlo el medico
-Orofaringea dysphagia: el area de la boca y garganta mas grande por lo que puede causar problemas para tragar. Puede causar retrasos en la deglucion de alimentos
-Gastroparesis:vaciamiento lento del alimento del estomago ya que tienen el intestino mas largo
-Moviento coordinado pobres de lengua que dificulta la formacion de algunos sonidos y palabras , asi como para la alimentacion
-Intestino grueso mas largo de lo habitual lo que puede causar problemas de estreñimiento
-Reflujo acido
-Se han observado problemas estructurales renales
-Dolores de cabeza/migrañas: desconocemos lo que los causa, pero podria ser de alergias, problemas de vision, la congestion nasal y el algunos por malformacion de CHIARI( el cerebro colocado mas bajo en el craneo)
-Dismucion de la sensibilidad del dolor, pero aumento de la sensacion al tacto suave
-Pubertad precoz
-Sudoracion excesiva de los pies y las manos
NEUROCONDUCTUAL
-Muy afectivos dan muchos abrazos cuando son niños y se caen los puede calmar cualquier persona
-Es posible que necesiten recordatorios, es necesario para ayudarles a permanecer en la tarea y con frecuencia se utiliza cuando se encuentran en una conversacion con otras personas(recordarles el tema del que hablan)
-Diferencias de aprendizaje
-Muy sociales con personas conocidas o no
-Sonrisa continua ( el gen feliz)
-Retrasos de habla
-Retraso en el desarrollo ( cuando tiene una etapa de crecimiento, que es grande , a continuacion , seguido una meseta)
-Transtorno obsesivo compulsivo: comportamientos tienden a alinear sus juguetes libros etc
-Comportamientos parecidos al autismo
-Los niveles de ansiedad elevados
-cuando se sobrecargan tienden hacer actividades para calmarse ( batir sus manos, balancearse, girar sobre si mismo, murmullo o alineacion de juguetes)
-Problemas de memoria: su memoria a largo plazo es increible, hay un deficit de memoria de memoria a corto plazo
-IQ hay una amplia gama de normal a medio bajo rango
-Pasividad extrema
-Retraso control de esfinteres (5 o 6 años)
-Aprenden por imitacion ( aprenden mejor observando e interactuando con los niños sobre todo con el habla)
-Son excelentes con la electronica (telefono tablets ...)
-Funcionan mejor cuando cuando se les pone un entorno rutinario calmado con resultados predecibles. Son seguidores de reglas y esto les ayuda a concentrarse
Estos niños son estremadamente organizados y llevan muchas rutinas. Funcionan mejor cuando tiene actividad diaria previsibilidad.
Tienen retraso en el habla pero son muy observadores.Pueden no prestar atencion a lo que se dice pero entienden lo que estas pidiendoles , ellos no pueden jugar con otros niños pero van a jugar al lado de ellos y ver la interaccion.
ausencia convulsión: petit mal convulsión. Un ataque epiléptico que implica breve pérdida de conciencia (por lo general menos de 30 segundos).
Pueden tener trastorno de ansiedad: Cualquiera de una familia de enfermedades que se caracterizan por un miedo irracional de circunstancias ordinarias y la orden del día; la condición provoca malestar doloroso y tensión emocional o confusión.
Tienen apraxia: La incapacidad para realizar las acciones intencionales, tales como mover los músculos del habla u otros
Tienen trastorno de la articulación: La producción anormal de los sonidos del habla o una incapacidad para hablar con fluidez o coherente.
Tienen astigmatismo: visión borrosa causada por una córnea irregular o lente.
Tienen fenotipos conductuales
Tienen transtorno del espectro autista que se caracteriza por problemas y interaccion social, comportamientos repetitivos generalmente a los 3 años es evidente
Cada cromosoma tiene gris y bandas blancas. La duplicación se produce en la parte superior del brazo en el cromosoma 17. Se encuentra en el "p" (que es la parte superior) en la zona de 11.2. Esta duplicación puede variar desde muy pequeños hasta muy grandes, y llegar a las bandas de la zona, al igual que con CMT (Charcot Marie Tooth)
Aunque la mayoría de las personas con PTLS tienen una reproducción sólo en la región 17p11.2, algunos pacientes PTLS tener una duplicación más grande que se extiende a la región de Charcot-Marie-Tooth (CMT) de 17p12 e incluye el gen PMP22. La prueba de hibridación genómica comparativa matriz puede detectar si una persona está duplicado para PMP22. Un individuo con una duplicación más grande que incluye PMP22 también tiene CMT tipo 1A, que afecta el sistema nervioso periférico, y es el tipo más frecuente de CMT. La Asociación CMT es un excelente recurso.Charcot-Marie-Tooth (CMT)
CMT1A es una enfermedad autosómica dominante que resulta de una duplicación del gen en el cromosoma 17 que posee instrucciones para producir la proteína 22 de la mielina (PMP-22). La proteína PMP-22 es un componente esencial de la capa de mielina. Un exceso de este gen hace que la estructura y la función de la capa de mielina sean anormales. Los pacientes padecen de debilidad y atrofia de los músculos inferiores de las piernas a partir de la adolescencia; y más adelante padecen de debilidades en las manos y la pérdida de sensación. Cabe destacar que existe una neuropatía distinta a la neuropatía hereditaria CMT1A conocida como neuropatía hereditaria con predisposición a parálisis compresiva (HNPP, por su sigla en inglés) que es causada por la ausencia de uno de los genes PMP-22. En este caso, la presencia de niveles anormalmente bajos del gen PMP-22 da como resultado neuropatías desmielinantes episódicas y recurrentes.RAI 1 es el gen comun en todos los PTLS ( regula todos los genes del sindrome)
WES es la ultima prueba genetica mas fiable para detectar las mutaciones posibles en este sindrome
17p11.2 es la region del sindrome potocki lupski en algunos casos puede tocar la parte 17p12 CMT (Charcot Marie Tooth) que puede ocasionar problemas musculares los niños que tienen esta region tocada llevan aparatos en los pies (DAFOS) por problemas en los tobillos, a partir de los 9 años los problemas se les intensifica y pueden tener mas problemas.Los aparatos casi todos los que tienen esta region mutada los deben llevar de por vida o someterse a cirugia para corregir los defectos ocasionados.
Cuando se realizan las pruebas geneticas en los padres se busca genotipo o fenotipo.
Genotipo: Causa genetica, delección ,duplicación o mutación (variación patogena)
Fenotipo: clinico
DIFERENTES CAUSAS!!
-CMT (Charcot Marie Tooth) problemas musculares
-Otras diferencias geneticas
-Entorno importante: escuela con niños, animarles con firmeza por que ellos son capaces de muchas cosas solo hay que saber animarlos y muy importante seguir una rutina para no romperles los esquemas y anticiparles todas las cosas que se van hacer para que ellos esten preparados y puedan concentrarse en lo que estan haciendo o van hacer.
Es muy importante visitar a los siguientes medicos:
- Cardiologo cada 2 años maximo para revisar los problemas de corazon
-Endocrimo por problemas de tiroides
-Neurologo por dolores de cabeza como migraña que no aparecen en los escaners
-Psiquiatra por posibles problemas de conducta a medida que se van haciendo mas mayores
-Nutricion problemas de alimentacion
-Oftalmologo para ver los problemas de seguimiento y convergencia, posibles problemas a la hora de empezar a leer pronlemas vision en 3D problemas al caminar
-Otorrino para controlar los oidos tienen exceso de cerumen y tambien pueden tener problemas de audion por eso les cuesta mas hablar y mantener el equilibrio para caminar
-Logopeda para que le ayuden a estimular la boca tanto para hablar como para la alimentacion
-Fisio para ayudarle a estimular sus musculos y su motricidad fina y gruesa
-Nefrologo: problemas renales, pueden tener los riñones mas pequeños de lo normal incluso algun otro problemas que les afecteCiclo muy rapido de las celulas les crecen mas rapido el pelo las uñas les sale mas cerumen en los oidos etc... si no hablan o no hablan claro hay que controlar el cerumen.
Los dientes les salen muy pronto pero tambien se les caen antes tienen problemas de oclusion que les afecta al habla y a la deglucion tambien
Tienen mas sudor en las palmas de las manos y en las plantas de los pies
Tienen un vaciado lento del estomago por que su intestino grueso es mas largo de lo normal por lo cual tienen problemas de estreñimiento por lo que suelen tomar medicacion.
Tienen la boca sensible y la parte superior les puede doler al tragar y hacer que les den arcadas
Poca sensacion del dolor pero tienen la piel hipersensible pueden sentir el dolor por fuera pero no por dentro
Hipotonia bajo tono muscular terminan por desarrolar la musculatura a base de ejercerla
Estos niños cuando se frustan o cogen berrinche tienen espasmos de sollozo suele ser muy habitual que les pase (se bloquea la respiracion , se ponen morados y incluso llegan a perder la consciencia para luego volver a la normalidad)
Sonido tienen los oidos muy sensibles puedes causarle molestias los sonidos mas elevados
No crecen de forma progresiva van a tronpicones hasta los 4 años que su cuerpo se estabiliza
Escoliosis curvatura de la espalda aveces les ayuda el masage , el fisio o incluso a veces la cirugia
Hay niños que valvucean desde pequeños y a los 3 años dicen palabras otros que hasta los 12 años no dicen nada por problemas con la boca, algunos aprender que hablar no es importante por que los adultos hablamos por ellos por eso hay que motivarles a que hablen tambien hay que tener cuidado con el lenguaje de signos por que se pueden habituar y acomodarse
Estos niños les puede doler las piernas por los problemas de pies se aconseja dar una baño caliente para relajar
Surgen miedos en ellos como no querer ir a la playa por la arena no querer tocar la hierba pero igual que vienen se van es por causa de la hipersensibilidad. Tambien tienen miedo al baño por eso no es bueno forzarlos suele pasar sobre los 5 años
La pubertad les llega sobre los 9 años es una mala epoca para ellos y hay que explicarles bien las cosas y ayudarlos a llevar una buena conducta
Apartir de aqui las migrañas suelen venir acompañadas de vomitos y fiebre por las hormonas les ayuda mucho el descansar y dormir tambien aqui es cuando se ve la ganancia de peso por que sus cuerpos cambian.
Los codos y muñecas les chasquean no es doloroso para ellos pero si puede hacer articulaciones inestables hay viene el problema tienen que hacer muchas terapias para ayudarlos con este tema
Estos niños tienen reacciones distintas a los medicamentos nunca sabemos como les va a sentar a ellos existe un articulo relacionado con problemas de anestesia en los niños con el sindrome POTOCKI LUPSKI
Hiperactividad cuando son pequeños suelen serlo pero a medida que crecen se relajan bastante y hay que ayudarles
Alimentacion: les cuesta mucho la masticacion por eso se retrasa la alimentacion con solidos llevarlo a logopeda de deglucion es importante para que le enseñen a hacer movimientos de boca y para que le estimulen
HABLA:
Hay 4 episodios, tienen una muy buena compresion mejor de lo que creemos, estan pendientes de lo que hablan en su entorno,aunque no sepan espresarse
lenguaje expresivo:es por medio visual, llorando gruñendo etc...
lenguaje por signos:cuando les cuesta hablar es genial que aprendan este metodo para poder comunicarse pero hay que tener cuidado que no se habituen y enseñarles que deben espresarse por el habla para motivarlos por eso al enseñarle el lenguaje de signos hay que acompañarlos con las palabras para ayudarles a estimular. Tienen problemas de articulacion incluso aveces parece que tienen algo en la boca y que por eso pronuncian mal
Apraxia: dificultad al seleccionar los muscular para articular sonidoso palabras hay que darles tiempo y no cortarles para que se habituen a usar el habla
El tubo de eustaquio puede bloquearse por mocos u otra sustancia facilmente por que lo tienen mas blando de lo habitual hay que llevarle al otorrino por que pueden tener dificultades en el habla incluso en el equilibrio por causa de esto o por cualquier problema de oidos,el conducto auditivo lo tienen mas fino y al medico le puede ser dificil verlo, producen mucho cerumen y hay que limpiarlo bien por que les bloquea las ondas sonoras que entran elpor el oido, las ondas hacen que el timpano vibre y mandan la informacion al cerebro pero si hay cera no permite esa vibracion y entonces no ayen bien, el otorrino debe limpiar el conducto hasta 4 veces al año
Hay que hacerles colaborar con las cosas diarias para que ejerciten su cuerpo y tambien para que aprendar hacer su dia a dia
SINDROME POTOCKI LUPSKI
QUE ES SINDROME POTOCKI LUPSKI?
-PROBABILIDAD DE UNO DE CADA 20000 NIÑOS
- TODOS LOS NIÑOS PTLS TIENEN UNA DUPLICACION 17P11.2 A INCLUIR RAI1 (RAI1 ES LA PROTEINA REGULADORA DE ESTE GEN)
-PRUEBAS A REALIZAR: FISH , MICRO ARRAY, WES
-HAY 20000 GENES EMPAQUETADOS DE 23 PARES DE CROMOSOMAS (GEN17)-CMT1A EN LA 17P12 GEN 22PMP
-LA DUPLICACION DEL 17P11.2 ES MUY DIFICIL DE VER EN ANALISIS DE CROMOSOMAS RUTINARIOS
-GENOTIPO: CAUSA GENETICA, DELECCION, MUTACION (VARIACION PATOGENA)
-FENOTIPO:CLINICO
CUALES SON LAS DIFERENTES CAUSAS?
-CMT1A
-OTROS GENETICOS DIFERENTES (VARIANTES EN PROTEINAS)
-AMBIENTE ENRIQUECIDO Y ESTIMULO FIRME
-RUTINA HABITUAL
ATENCION MEDICA
-VER HISTORIAL DE PACIENTE
-REVISIONES REGULARES PEDIATRA
-CARDIOLOGO
-ENDOCRINO
-NEUROLOGO
-PSIQUIATRA
-NUTRICION
-OFTALMOLOGO
-NEFROLOGO
-OTORRINO
-VELO PALATINO Y LOGOPEDA
-MEDICO REHABILITADORPROBLEMAS
-GASTROPARESIS
-ESTREÑIMIENTO
-DISFAGIA OROFARINGEA
-DILATACION RAIZ AORTICA
-SENSACIONES DOLOR
-FALTA DE PROSPERIDAD
-HIPOTONIA
-FOTOFOBIA Y SENSIBILIDAD AL SONIDO
-ESTIMULACION ORAL
-PIES EQUINOVAROS
-SUEÑO PROFUNDO ENTRE 12-14 HORAS
-RETRASOS AL ANDAR ( EN LOS CASOS CON CMT1A NECESITAN DAFOS Y ANDADORES PARA ANDAR LO TIENEN QUE USAR DE POR VIDA LOS DAFOS)
-ESCOLIOSIS DEBEN HACER REHABILITACION
ENTRE LOS 4-8 AÑOS
-COMIENZAN A LEER Y ESCRIBIR
-MEJORAN HABILIDADES VERBALES (VARIA LA EDAD DEL LENGUAJE)
-SI NO DESCANSAN LES DUELEN LAS PIERNAS NECESITAN BAÑOS CALIENTES PARA RELAJAR
-COMEN MEJOR EMPIEZAN A INCLUIR LOS SOLIDOS EN SU DIETA Y COMEN MAS CANTIDAD
-MIEDOS (TOCAR HIERBA LA PLAYA ETC CON EL TIEMPO SE LES PASA)
EDAD ADOLESCENTE Y ADULTA
-COMIENZA LA PUBERTAD A LOS 9 AÑOS
-ANSIEDAD CONDUCTAS EMBARAZOSAS
-SON MUY FRECUENTES LAS MIGRAÑAS( FIEBRE VOMITOS POR EL TEMA DE LAS HORMONAS, EL SUEÑO LES AYUDA A CONTROLAR)
-GANACIA DE PESO
-MEJORA SU SALUD
-ARTICULACIONES INESTABLES (CHASQUIDOS), COMPONENTE DEL TEJIDO CONECTIVO(PROBLEMAS DE TONO MUSCULAR, EN CODOS MUÑECAS NO SUELE SER DOLOROSO)
-CIFOSIS Y ESCOLIOSIS( JOROBA EN LA PARTE SUPERIOR DE LA ESPALDA , POSTURAS ENCORBADAS, EN ESTA EDAD ESTAN DESARROLLANDO LOS HUESOS)
NECESIDADES DEL NIÑO
-DORMIR ENTRE 12-14 HORAS SEGUIDAS
-REALIZAR PRUEBA APNEA DEL SUEÑO
-RUTINA HABITUAL
-PERDIDAS DE CONTROL A FALTA DEL SUEÑO (VIGILAR)
-PREVISIBILIDAD(IR DICIENDOLE LAS TAREAS QUE VA A REALIZAR Y REPETIRLO TANTAS VECES SEA NECESARIO)
-TIEMPOS (TIEMPO A ENSEÑAR PARA SU CORRECTA COMPRENSION)
-ESPECTATIVAS( SON NIÑOS MUY INTELIGENTES Y HAY QUE MANTENER ESPECTATIVAS MUY ALTAS
-PUEDE AYUDAR LA HORMONA DEL CRECIMIENTO PARA LAS CONEXIONES CEREBRALES
-HAY QUE TENER CUIDADO CON LOS MEDICAMENTOS (LA REACCION EN NIÑOS CON ESTE SINDROME ES DIFERENTE HAY QUE VIGILAR YA QUE ES MUY IMPORTANTE)
TERAPIAS
-LOGOPEDA
-FISIOTERAPIA
-ATENCION TEMPRANA
-TERAPIA CONDUCTUAL
-OFTALMOLOGO
-TIEMPO BOCA ABAJO
-JUEGO AL AIRE LIBRE EXPLORAR Y INCLUSION
TERMINOS DEL HABLA
-LENGUAJE RECEPTIVO: COMPRESION, COMPRESION DE PALABRAS Y CONVERSACION
-LENGUAJE EXPRESIVO:EXPRESION A TRAVES DE PALABRAS, SIGNOS MANUALES, MOVIMIENTOS CORPORALES, SONIDOS ETC
-ARTICULACIONES:PRONUNCIACION DE SONIDOS
-APRAXIA:DIFICULTAD DE MOVIMIENTOS DE MUSCULOS, DIFICULTAD PARA SELECCIONAR, PLANIFICAR, ORGANIZAR E INICIAR LA SECUENCIA DEL SONIDO O PALABRA
OBSERVACIONES DEL HABLA
-MOVIMIENTOS POBRES DE TONOS ( L N S T W) EL TERAPEUTA OBSERVARA LA FUNCION MOTORA ORAL
-LA ULTIMA LETRA O SILABA DE LA PALABRA SE LA COMEN NO TERMINAN DE DECIRLO BIEN
-REFLEJO DE MORDAZA HIPERSENSIBLE
-RETRASO DEL HABLA DESDE PEQUEÑOS
CONSEJOS UTILES
-ESTABLECIMIENTO DE METAS
-EVITAR EL IPAD Y APARATOS ELECTRONICOS EN LA MEDIDA DE LO POSIBLE
-MOSTRAR Y REPETIR
-MEMORIA A CORTO PLAZO (MALA) A LARGO PLAZO (BUENA)
APRENDIZAJE Y MOVIMIENTOS
- EL EJERCICIO AYUDA A DESARROLLAR LAS CELULAS CEREBRALES
-JUEGO SOLITARIO
-JUEGO EN GRUPO
-JUEGO DE EXPLORACION
-JUEGO DECIDIDO
COMPORTAMIENTO
-ANSIEDAD
-DEFICIT DE ATENCION
-HIPERACTIVIDAD
-NECESITAN RUTINA Y PREVISIBILIDAD
-JUEGO PARALELO
-BLOQUEO( SI NO SE VEN CAPACES DE EXPRESARSE SE BLOQUEAN Y PUEDEN PELLIZCAR O PEGAR)
-OBSTINADO O DESAFIANTE
-DETERMINADO
-REQUIERE DE TIEMPO SOLO
-MALA TRANSICION SE UNA SITUACION A LA SIGUIENTE
-NECESIDAD DE SEÑALES PARA PODER LLEVAR EL DIA A DIA